失落的世界--常壓性水腦症

摘入於 神經內科　楊淵韓 主治醫師　林瑞泰 副教授(91年10月)

當火紅的落日輕輕地映在遠方的海面上時，那餘暉也悄悄地灑在磚紅色的帷幕裏。孤獨的老人坐在床沿靜靜地，四週的聲音也靜靜地。他的眼光透過窗櫺遙望到那無垠的天涯，而其身處的屋內瀰漫著排泄物的味道，桌上則擺放著兒女送來的飯菜，那交雜在一起的氣味，如同我百味雜陳的內心，一陣辛酸襲上心頭。
「人家說，那是退化啦！」、「他的兒子住在對面的樓房裡，因為老了再加上個性變得古怪且觀念不合，行動退化了！」，鄰居們七嘴八舌地告訴我。
很多老人常會有記憶力不好，用詞遣字失當，容易迷路，找不到自己的家等智能退化的表現。漸漸地，步態不穩無法順利的正常行動，若是再加上大小便失禁等症狀出現時，很可能是罹患了常壓性水腦症。然而，很多的患者常常被「退化」一詞所涵蓋而忽略它，使得一項原本可以經由治療而獲得改善的疾病，卻因為延誤而造成不可逆的結果。一般而言，常壓性水腦症患者，一旦出現智能減退的現象時，開刀治療之效果並不見得理想，因此早期發現且及早治療才是明智之舉。
「常壓性水腦症」是造成失智症的眾多原因之一，好發於老年人，其臨床表現比失智症中最常見的阿滋海默氏症更早出現肢體運動協調功能障礙，及大小便失禁的現象。一般而言，最早出現的疾病表徵，以步態不穩較常見，佔百分之六十至七十左右，也約有百分之五十左右的病人是以大小便失禁的形式表現，而以失智症為最先出現的症狀反而是較少的，約只佔百分之一、二十。由於表現的臨床症狀差異相當大，造成了很多診斷上的問題和爭議，.而且老年人的身體常合併有其它疾病，更加重了診斷之困難。
在治療方面，一般以手術治療為主，然而若沒有經由專科醫師詳細評估，其手術後之結果常無法令人滿意。由研究報告中指出手術後約有百分之二十左右會出現併發症，甚至可能發生腦出血、硬腦膜下出血、或是中樞神經系統感染等嚴重的併發症，因此術前的評估，不得不謹慎和仔細。
我們的醫療團隊針對常壓性水腦症的病人，于手術前均安排完整的評估，包括了腦室造影、核磁共振攝影、常壓水腦量表、腦下垂體賀爾蒙測試、Diamox灌流測試等，再決定是否適合開刀。而對於可預期無法從開刀得到良好治療效果之病人，則給與藥物之治療和定期療效之評估，以期能夠減輕病人和家屬的痛苦，畢竟他們也該安享含飴弄孫的晚年，他們不應再被遺忘！應該活的更有尊嚴。
我們也衷心的希望在醫療進步的日子中，我們的醫療團隊能夠更上一層樓，以挽救更多失落的世界！

正常壓力性水腦症

文／金若屏、張正修（本文作者分別為財團法人彰濱秀傳紀念醫院神經外科醫師、主任）

68歲的王先生最近出現智力減退、記憶力變差、個性改變、說話能力受損、步態不穩、雙腿無力、無緣無故跌倒，甚至大小便失禁等種種異常行為，搞得全家雞飛狗跳，認為王先生肯定是罹患了老年失智症。

難道人老了就難逃老年失智症嗎？其實有一些表面看來像失智，卻是因其他疾病引起的，這些疾病是可以完全治癒的，千萬不要誤以為是老年失智症，而延誤了診斷治療的時機。

王老先生經檢查診斷為正常壓力性水腦症（Normal Pressure Hydrocephalus, NPH），經手術引流治療，異常行為等症狀都獲得改善，家人高興不已，原來不是老年失智，而是他生病了。

正常壓力性水腦症是年紀大的病患因為腦脊髓液的吸收受到阻礙，造成不正常地堆積於腦部，對腦部造成壓力，導致受迫腦部區域的功能受到影響。

它的症狀包括智力減退、記憶力變差、個性改變、說話能力受損、步態不穩、雙腿無力、無緣無故跌倒、大小便失禁等。這些症狀常被家人誤以為得了自然腦退化疾病（老年失智症），僅消極地在門診拿些往往無效的補腦藥服用，而沒有尋求較積極療法，導致症狀日趨嚴重。

其實正常壓力性水腦症可經由腦部的電腦斷層或磁振造影診斷出來，和老年失智症有所區別。並透過一種腦室腹腔引流導管將腦脊髓液從腦室引流到腹膜腔，就可以改善上述症狀，恢復活力。

另 外，尚有一些疾病的症狀和老年失智症相似，如頭部受傷幾星期後，產生的慢性硬腦膜下出血，病人就像真正的失智症一樣，記憶變差、反應遲鈍、步態不穩、大小 便失禁，還有很少數的失智症其實是長了腦瘤。這些疾病如能正確診斷，加上細心治療都能達到不錯的療效，讓老人家恢復往日的活力。

台灣已進入 老年社會，老年人口比率正在逐年增加。老人失智症（阿滋海默氏症Alzheimer’s Disease）是老年族群中，極為常見，且非常棘手的疾病。據估計，超過65歲的老人，約有10分之1得到失智症，若是超過80歲以上，發生失智症者則 可能約達一半！雖然醫學大幅地進步，卻仍然無法預測哪些人會得到失智症，而且一旦得到失智症，目前尚無特定藥物可以治療。

雖然如此，但更重要的是，發現老人出現痴呆的症狀，別先定論為老年失智症，並非所有失智症都屬於阿滋海默氏症；許多疾病表現出來像是失智症，但卻是可治癒的。

通常神經內、外科醫師會安排抽血檢驗、腦部的電腦斷層或磁振造影掃描，以及詳細的神經學檢查及智力測試，如此可能會花費較多的資源和時間，但是對於確定診斷是非常值得的，給老人家一個「翻盤」的機會吧！

引用於 自由電子報

什麼是水腦症

水腦症是在頭部累積過多的液體，此液體我們稱為腦脊髓液，通常我們簡稱為CSF，腦脊髓液存在和產生的地方我們稱為腦室，腦脊髓液主要的功能是提供腦組織和脊髓一個緩衝的空間並提供腦內神經系統的營養。正常情況下，我們每天腦脊髓液的產量是根據血液中的流動量和吸收量而定，在我們腦組織中，每天所產生的腦脊髓液量和被吸收的量是相同的，若有過多無法吸收的腦脊髓液，就會造成我們所稱的水腦症，假使沒有任何的處理，水腦將會造成我們顱內壓的增高，最後的結果會造成腦部組織的傷害甚至死亡。

水腦產生的原因和類型

水腦造成的原因可能有以下一種或一種以上的原因
l 腦脊髓液產量過多
l 正常的腦脊髓液產量但是腦脊髓液流動的通道受到阻塞或妨礙
l 腦脊髓液吸收不良

一般而言水腦症分為兩種類型
l 交通性水腦症-因為吸收或分泌不平衡所造成的
l 阻塞性水腦症-腦脊髓液通道受到阻塞所造成的

水腦症產生的原因有很多種，可分為先天性和後天造成的。先天性可能是懷孕或生產時造成的傷害，而後天造成的種類很多，有頭部外傷、腦瘤、腦膜炎等。大部分水腦症產生的原因都是超乎我們所能控制的。


難以控制的水腦症狀
當過多的腦脊髓液存在腦中時，會造成顱內壓的上升，伴隨的症狀有頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡、智能降低、視覺模糊不清、肢體協調能力下降。在嬰兒時期，因為頭顱骨尚未完全形成且縫合線也未完全關閉，當腦內液體增加時，將會造成頭顱的增大，這是從視覺即可查覺的水腦症，但此特殊情況只有在嬰兒或新生兒才可見。
一般而言，水腦症會因為顱內腦脊髓液的增加而造成腦室的增大，如果病人有任何水腦症的症狀產生，醫生通常會進行多項檢查以確認是否為水腦症。嬰兒的水腦症是可從增大的頭圍觀察到。

疾病診斷的工具
l 超音波
l 電腦斷層掃描（CT Scan）
l 核磁共振檢查（MRI）
l 神經生理學檢查
l 腦池攝影


水腦症的治療
採用手術外科的治療，可以將過多的腦脊髓液從腦室分流至腹腔或右心房。藉著移除腦內過多的腦脊髓液，顱內的壓力可以逐漸回覆正常。為了移除過多的腦脊髓液，外科醫生會植入一個附有壓力閥的彈性管線，我們稱它為引流管。引流管可以幫助我們控制水腦症但並非治癒。

引流系統

市面上引流管的種類有很多種，大部分都包含兩種物件：1. 管線－它能將我們的腦脊髓液從腦室運輸或分流至我們的腹腔或右心房。2. 壓力閥－它的開關受到特定壓力範圍的限制。外科醫生通常會根據病人的情況和需求選擇合適的壓力。
許多引流系統常包含一個具有彈性可以按壓的腔室我們稱之為儲水閥(Reservoir)。儲水閥可以包含在引流閥系統內，也可以當作一個附加的零件接在引流閥系統上。儲水閥有許多重要的功能，它能允許醫生使用針或注射器抽取腦脊髓液做樣品測試。醫生也可以注射液體進入引流閥系統測試流動狀態，以確保引流系統運作功能正常。

引流閥系統的命名是根據安裝的位置而定，當管線的位置是植入腦室內的即稱為腦室導管，腹腔導管顧名思義就是將腦脊髓液引流至腹腔中的管線。如果引流管放置在右心房則稱為心房導管。

若要更近一步了解引流系統的外觀，可以請教您的醫生或護士是否有樣品可供了解。

引流系統所有組成的材質皆是人體所能耐受的，因此，所有引流系統皆是植入皮下。而沒有放置於體外的部份。

外科手術步驟

植入引流系統的手術時間較簡短且是一項較簡單的手術技術。手術的過程必須在有消毒設備的開刀房進行，採用一般的麻醉技術且必須是經過專門訓練的神經外科醫生來執行。

從頭皮切開，在顱骨上鑽一個小孔，允許腦室導管插入腦室，這樣可讓腦脊髓液從腦室中引流出來。另外一個切口會在腹腔端，引流閥系統和伴隨的管線會植入在頭顱到腹腔的皮下，此後醫生連接壓力閥和腦室導管的管線，最後再將腹腔導管植入腹腔中。

相同的，如果引流管線是放置在心臟中，醫生會在頸部作一個切口，讓管線植入時經過不同的血管，直到導管到達右心房的位置。

一旦引流系統植入，單一通道的壓力閥將會自動調節開關以引流過多的腦脊髓液。